Rybia łuska to choroba skóry o podłożu genetycznym – nie można się nią zarazić. Charakteryzuje się nadmiernym rogowaceniem naskórka, które wyglądem przypomina rybie łuski. Dowiedz się jakie są jej przyczyny oraz jakie objawy mogą świadczyć o jej przebiegu.
Spis treści:
- Co to jest rybia łuska?
- Rybia łuska – przyczyny
- Jakie są objawy rybiej łuski?
- Rybia łuska u dziecka i u dorosłych
- Rybia łuska dziedziczna – rodzaje „rybiej skóry”
- Rybia łuska – erytrodermia ichtiotyczna
- Rybia łuska – diagnostyka choroby
- Jak często występuje choroba rybiej łuski?
- Rybia łuska – leczenie
- Czy da się wyleczyć chorobę rybiej łuski?
- Rybia łuska na skórze – przeciwwskazania do leczenia
- Zapobieganie rybiej łusce
- Rybia łuska a łuszczyca
Rybia łuska to uwarunkowana genetycznie lub w rzadkich przypadkach nabyta choroba skóry, która objawia się nadmiernym i nieprawidłowym rogowaceniem naskórka. Jest inaczej nazywana ichtiozą, ponieważ w języku greckim „ichthus” oznacza rybę, której łuski przypominają nieprawidłowo złuszczające się komórki warstwy rogowej naskórka, które nie mogą się od niego samoistnie oddzielić.
W większości przypadków ichtioza jest chorobą genetyczną, a więc jest dziedziczna. Przyczyną jest mutacją jednego lub większej liczby genów kodujących produkcję składników bariery skórnej. Istnieją jednak nabyte przypadki ichtiozy, których rozwój może być związany z obecnością nowotworu, niedożywieniem, inną chorobą skóry, zespołem złego wchłaniania, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego czy schorzeniami wątroby.
Podstawowym mechanizmem rozwoju choroby jest nadmierna aktywność procesów rogowacenia naskórka w połączeniu z wydłużeniem czasu ich złuszczania. W przebiegu tej dermatozy ciągła obecność białek zewnątrzkomórkowych zakotwiczających komórki w naskórku nie pozwala na prawidłowe oddzielenie się zrogowaciałych warstw. Daje to obraz drobnych, mnogich, żółtych lub brązowych łusek przylepionych do powierzchni skóry, które są twarde i chropowate w dotyku.
W zależności od postaci rybiej łuski zmiany skórne będą przybierały różnorodną postać. Widoczna będzie różnica w nasileniu, rozmieszczeniu i momencie pojawienia się objawów. Uogólniając objawami rybiej łuski jest bardzo sucha i szorstka skóra, nadmierne złuszczanie powierzchownych warstw skóry w postaci płatków wielkości od kilku milimetrów do kilku centymetrów oraz hiperkeratoza, czyli pogrubienie skóry. Płaty przybierają kolor żółty lub brązowy i zachodzą na siebie dachówkowato lub oddzielają je rozpadliny, czyli pęknięcia naskórka. Objawy kliniczne mogą wystąpić na całym ciele, jednak najczęściej pojawiają się w górnej części ciała, na rękach i nogach. Na twarzy występują tylko w niektórych odmianach rybiej łuski. W odmianie dziedzicznej sprzężonej z płcią występuje rogowacenie mieszkowe.
Dziedziczna ichtioza występuje tuż po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie i z biegiem czasu objawy mogą ustępować lub całkowicie zaniknąć. Istnieją jednak nabyte przypadki tej choroby, które pojawiają się w wieku dorosłym u wyniszczonych osób w wyniku różnych chorób. Choroba może być następstwem zespołu złego wchłaniania lub wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, chorób wątroby i niektórych nowotworów. Nabyty rodzaj choroby po usunięciu przyczyny zniknie samoistnie. Ta postać zwykle może mieć charakter uogólniony lub miejscowy. Objawia się jako cienka, sucha i szorstka skóra pokryta łuskami. Nie towarzyszy jej jednak świąd.
Rodzaje rybiej łuski można podzielić według sposobu dziedziczenia wadliwego genu.
Dziedziczenie autosomalne dominujące polega na tym, że nosicielami genu z mutacją może być zarówno kobieta, jak i mężczyzna i do wystąpienia choroby u dziecka wystarczy przekazanie tylko jednej kopii genu. W taki sposób dziedziczona jest najczęściej spotykana rybia łuska zwykła, wrodzona erytrodermia rybiołuskowata pęcherzowa oraz rybia łuska jeżasta.
W rybiej łusce o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, aby wystąpiła choroba, dziecko musi odziedziczyć dwie zmienione kopie tego samego genu, po jednej kopii od każdego z rodziców. W efekcie czego może wystąpić wrodzona erytrodermia rybiołuskowata sucha oraz rybia łuska klasyczna.
Rybia łuska o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna), dotyczy wyłącznie mężczyzn, a kobiety są jedynie nosicielkami wadliwego genu.
Rybia łuska zwykła jest spowodowana mutacją w obrębie genu, który koduje syntezę białka biorącego udział w różnicowaniu komórek skóry. Jest to najczęściej występująca postać. Objawy pojawiają się już w pierwszym roku życia, jako żółte lub brązowe zmiany na klatce piersiowej, plecach, kończynach dolnych i górnych. Nie są natomiast zajęte fałdy skórne i zgięcia stawowe. Po okresie pokwitania często następuje samoistna poprawa. Rybiej łusce zwykłej często towarzyszą inne choroby skóry, takie jak rogowacenie mieszkowe, nadmierne rogowacenie skóry na wewnętrznych powierzchni dłoni i stóp oraz atopowe zapalenie skóry.
Rybia łuska sprzężona z płcią pojawia się wyłącznie u mężczyzn, a kobiety mogą potencjalnie przenosić wadliwy gen. Charakteryzuje się obecnością dużych i grubych płatów o ciemnym zabarwieniu, które tworzą się głównie na rękach i nogach, ale mogą pojawić się na całym ciele. Zmiany są obecne już przy urodzeniu lub pojawiają się w pierwszych 3 miesiącach i utrzymują się całe życie.
Rybia łuska jeżasta jest obecna już w momencie urodzenia lub wkrótce po urodzeniu. Zmiany zajmują całą skórę, także zgięć stawowych i fałdów skórnych obecne jest także rogowacenie dłoni i podeszew stóp. Odmianie tej towarzyszy nasilona erytrodermia (złuszczające zapalanie skóry, z zaczerwienieniem) z obecnością licznych pęcherzy przy porodzie i w okresie niemowlęcym.
Rybia łuska arlekinowa to najcięższa postać ichtiozy wrodzonej, ale i najrzadsza. Dziecko rodzi się owinięte w półprzezroczystą, napiętą, błyszczącą warstwę pokrywającą całe ciało, która stopniowo zmienia się w duże, bardzo grube i twarde łuski na całym ciele.
Dla erytrodermii ichtiotycznej wrodzonej charakterystyczny jest obecny od urodzenia stan zapalny całej skóry z towarzyszącymi pęcherzami. Zmiany utrzymują się w pierwszym roku życia, następnie przechodzą w wykwity brodawkujące o ciemnym zabarwieniu. Zmianom skórnym towarzyszy często surowiczokrwista wydzielina. Typowa lokalizacja zmian skórnych to kark, zgięcia stawowe kończyn, fałdy pachowe i pachwinowe. Choroba może przybrać łagodną postać, której objawy wraz z biegiem czasu ustąpią, ale w niektórych przypadkach przebieg może być na tyle ciężki, że doprowadzi do śmierci dziecka. Twarz dzieci z tym rodzajem choroby może być zniekształcona. Występują wywinięte powieki, wargi, zniekształcone uszy i spłaszczony nos.
Obraz kliniczny rybiej łuski jest na tyle charakterystyczny, iż diagnostyka przez dermatologa opiera się głównie na wywiadzie, który pozwoli sporządzić tzw. rodowód. Omówienie tego czy choroba występowała u krewnych co najmniej do trzeciego pokolenia wstecz, tzn. u rodzeństwa, rodziców oraz dziadków. Jeśli na chorobę zapadali w kolejnych pokoleniach dziadek, ojciec i córka wyraźnie wskazuje to na dominujący charakter dziedziczenia. Badaniem pomocniczym może być biopsja skóry (badanie histopatologiczne), które potwierdzi znaczne pogrubienie warstwy rogowej naskórka z nagromadzeniem nieregularnie ułożonych komórek lub badanie molekularne genomu pacjenta w celu jednoznacznego potwierdzenia mutacji.
Częstotliwość występowania rybiej łuski zależy od jej postaci. Najczęściej spotykana rybia łuska zwykła jest diagnozowana u jednej na 300-1000 osób. Najrzadsza i najcięższa postać arlekinowa występuje u 1 na 1 milion dzieci.
Leczenie rybiej łuski ma na celu złagodzenie objawów choroby. Lekarz po odpowiedniej diagnozie zaleci leki stosowane doustnie oraz miejscowo, w postaci maści lub kremów. W terapii ogólnej stosuje się retinoidy, czyli syntetyczne pochodne witaminy A. Ich podstawowym działaniem jest regulacja rogowacenia naskórka. Leki stosowane miejscowo mają na celu zmiękczenie oraz usunięcie nadmiaru zrogowaciałego naskórka, wpływają tym samym nie na sam proces keratynizacji, ale na liczbę komórek na powierzchni skóry. Obecnie stosowane są maści z 5% kwasem salicylowym, mocznikiem lub AHA (alfahydroksykwasami) np. kwasem mlekowym. Pomocne mogą okazać się także codzienne kąpiele w ciepłej wodzie z dodatkiem zwykłej, ogólnodostępnej soli kuchennej.
Nie ma metod, które pozwoliłyby wyleczyć rybią łuskę. Stosowane leczenie ma jedynie charakter objawowy i zwykle musi trwać całe życie. Przy niektórych postaciach choroby objawy mogą ustąpić samoistnie wraz z okresem dojrzewania, a w innych przypadkach choroba będzie miała przebieg przewlekły lub z okresami remisji.
Przeciwwskazaniem do leczenia ogólnego, czyli doustnego przyjmowania retinoidów są:
- nadwrażliwość (alergia) na retinoidy,
- ciężka choroba wątroby doprowadzająca do jej niewydolności,
- znacznie podniesione stężenie lipidów i witaminy A we krwi,
- jednoczesne przyjmowanie antybiotyków z grupy tetracyklin,
- ciąża.
Ze względu na genetyczne podłoże choroby dotychczas nie znaleziono metody na zapobiegnięcie jej rozwinięciu. Jedynie działanie to leczenie objawowe oraz prawidłowa pielęgnacja skóry. Codzienna aplikacja emolientów i balsamów z mocznikiem, stosowanie łagodnych środków myjących oraz unikanie częstych kąpieli przyniesie ukojenie objawów nie tylko rybiej łuski, ale także schorzeń, które często jej towarzyszą, jak np. atopowego zapalenia skóry. Emolienty tworząc na powierzchni skóry barierę ochronną wzmocnią płaszcz hydrolipidowy naskórka, a regularnie stosowane produkty z mocznikiem przyspieszą i wyregulują proces złuszczania jego zrogowaciałych warstw.
W przebiegu łuszczycy także objawem są łuski jednak ich powierzchnia jest srebrno-szara i połyskująca. Lekarz dermatolog podczas konsultacji z łatwością będzie w stanie zróżnicować obraz łuszczycy oraz rybiej łuski.
